Hidden Danger in Cattle? Shocking Differences Between Classical and Atypical BSE Revealed in New Scientific Review!

 

Classical and Atypical Bovine Spongiform Encephalopathy: An Updated Comparative Review

 

Pudjiatmoko

Member of the Nanotechnology Technical Committee, National Standardization Agency, Indonesia

 

ABSTRACT

Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) comprises two epidemiologically distinct forms: classical BSE, transmitted primarily through contaminated feed, and atypical BSE, a sporadic neurodegenerative condition occurring naturally at very low frequency in older cattle. This review synthesizes current scientific knowledge regarding their origins, epidemiological behavior, detection patterns, and public health implications. Evidence shows that classical BSE incidence has declined to negligible levels following global feed bans and enhanced surveillance, while atypical BSE appears to arise spontaneously and remains extremely rare. Understanding these distinctions is crucial for maintaining effective surveillance and safeguarding public health.

 

1. INTRODUCTION

Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) is a fatal transmissible spongiform encephalopathy (TSE) of cattle caused by misfolded prion proteins. Since its initial emergence in the 1980s, BSE has generated global concern due to its zoonotic potential, particularly its causal association with variant Creutzfeldt–Jakob Disease (vCJD) in humans (WHO, 2002; Prusiner, 1998). Two distinct forms of the disease are now recognized: classical BSE, associated with feedborne transmission, and atypical BSE, believed to arise spontaneously in aging cattle (Biacabe et al., 2004; WHO, 2012). This review presents a comparative analysis of both forms using recent epidemiological data and surveillance findings.

 

2. METHODS

This narrative review synthesizes current international literature and official surveillance reports concerning BSE. Literature was identified through searches of PubMed, Scopus, and Web of Science using the terms classical BSE, atypical BSE, prion disease, H-type BSE, L-type BSE, and TSE surveillance. Additional authoritative sources included documents from the World Organisation for Animal Health (WOAH/OIE), the World Health Organization (WHO), and the European Food Safety Authority (EFSA). Reference lists of key articles were screened to identify further relevant materials. Only peer-reviewed articles, official reports, and globally recognized scientific assessments were included.

 

3. RESULTS

3.1 Classical BSE: Origin and Epidemiological Characteristics

Classical BSE is primarily associated with the consumption of feed containing mammalian meat-and-bone meal contaminated with infectious prions (WHO, 2002; WOAH, 2018). This form was responsible for the major epidemic observed in the United Kingdom and other countries during the 1990s. Following implementation of strict control measures—including feed bans, specified risk material (SRM) removal, and intensive surveillance—incidence has declined sharply. Current surveillance data indicate that classical BSE occurrence is now extremely low, with many countries reporting zero cases for several consecutive years (EFSA, 2021; WOAH, 2024).

3.2 Atypical BSE: Molecular and Epidemiological Features

Atypical BSE differs markedly from the classical form. Classified into H-type and L-type based on molecular banding patterns, it is considered a naturally occurring, sporadic condition that arises in older cattle at a very low frequency (Biacabe et al., 2004). Epidemiological evidence indicates that atypical BSE is not associated with feedborne transmission and has never been linked to widespread outbreaks (WHO, 2012). Most detected cases originate from active surveillance involving fallen stock and older animals.

3.3 Detection of Atypical Prion Strains in the Early 2000s

The identification of atypical BSE emerged during the early 2000s as many countries expanded and intensified TSE surveillance programs. These enhancements facilitated the detection of rare prion variants distinct from the classical strain (WOAH, 2018). The number of atypical BSE cases remains negligible compared with classical BSE, reinforcing the hypothesis of sporadic origin and minimal risk of large-scale transmission (EFSA, 2021).

 

4. DISCUSSION

This review highlights clear epidemiological distinctions between classical and atypical BSE. Classical BSE is a feedborne disease that caused major global epidemics but has been effectively controlled through strict regulatory and surveillance measures. Its current incidence—approaching zero in many regions—demonstrates the long-term success of these interventions.

In contrast, atypical BSE appears to occur spontaneously in aging cattle and is detected only at very low frequency. Its sporadic nature, combined with the absence of feedborne spread, suggests a fundamentally different pathogenesis. Although both forms involve misfolded prion proteins, their transmission dynamics and public health implications differ significantly.

Enhanced surveillance remains crucial for early detection of both forms, especially atypical BSE, which can only be captured through systematic monitoring of older cattle populations. Continued vigilance is essential to prevent re-emergence of classical BSE and to improve understanding of the biological origins of atypical prion diseases.

 

5. CONCLUSION

Classical and atypical BSE represent two distinct prion disease entities with different origins, epidemiological profiles, and risks. While classical BSE has been nearly eradicated through comprehensive feed controls, atypical BSE persists at a very low sporadic rate. Maintaining robust surveillance systems is key to sustaining progress in BSE control and safeguarding both animal and human health.

 

REFERENCES

Biacabe, A.-G., Laplanche, J.-L., Ryder, S., & Baron, T. (2004). Distinct molecular phenotypes in bovine prion diseases. EMBO Reports, 5(1), 110–115.

EFSA Panel on Biological Hazards (BIOHAZ). (2021). Scientific opinion on the BSE surveillance system in the EU. EFSA Journal, 19(6):e06629.

Prusiner, S. B. (1998). Prions. Proceedings of the National Academy of Sciences, 95(23), 13363–13383.

WHO. (2002). Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE): Public Health, Animal Health and Trade. World Health Organization.

WHO. (2012). Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs): A Summary of Surveillance and Epidemiological Findings.

WOAH (formerly OIE). (2018). Terrestrial Animal Health Code: Bovine Spongiform Encephalopathy.

WOAH. (2024). WAHIS: BSE Reports and Global Status Overview.

#BSEInsights 

#PrionScience 

#CattleHealth 

#FoodSafetyGlobal 

#OneHealthReview

Mengapa BSE Masih Mengancam? Fakta Mengejutkan tentang Penularan, Epidemiologi, dan Risiko bagi Kesehatan Manusia!

Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE): Epidemiologi, Penularan, dan Implikasi Kesehatan Masyarakat

Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) merupakan penyakit degeneratif pada sistem saraf pusat sapi yang ditandai dengan masa inkubasi panjang, berkisar antara dua hingga delapan tahun atau lebih. Hingga kini, belum tersedia pengobatan maupun vaksin untuk mencegah penyakit ini. BSE termasuk dalam kelompok Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSE) atau penyakit prion, yaitu kelompok penyakit neurodegeneratif yang disebabkan oleh akumulasi protein abnormal (prion) dalam jaringan saraf.

Kelompok TSE mencakup berbagai penyakit, seperti scrapie pada domba dan kambing, chronic wasting disease (CWD) pada famili Cervidae, serta variant Creutzfeldt–Jakob disease (vCJD) pada manusia. Dalam beberapa kasus, penyakit neurologis pada kucing dan satwa kebun binatang juga telah dikaitkan dengan paparan prion penyebab BSE. Sejumlah studi epidemiologi dan klinikopatologi secara kuat mendukung hipotesis bahwa prion BSE dapat ditularkan kepada manusia dan memicu terjadinya vCJD.

---

BSE Klasik dan BSE Atipikal

Secara ilmiah, penting membedakan dua bentuk utama BSE: BSE klasik dan BSE atipikal.

BSE klasik terutama dikaitkan dengan konsumsi pakan yang terkontaminasi prion, khususnya meat-and-bone meal (MBM) yang berasal dari ruminansia. Pada dekade 1990-an, bentuk ini menjadi ancaman besar bagi kesehatan hewan dan manusia, terutama di Eropa. Namun, penerapan pengawasan ketat, penghilangan bahan berisiko tertentu (SRM), dan pelarangan penggunaan MBM dalam pakan ruminansia telah secara drastis menurunkan kejadian BSE klasik hingga mendekati nol pada banyak negara.

Sebaliknya, BSE atipikal merupakan bentuk yang muncul secara alami dan sporadis, diyakini dapat terjadi pada populasi sapi mana pun pada tingkat yang sangat rendah. Kasus atipikal umumnya terdeteksi pada sapi yang berusia lanjut melalui pengawasan intensif terhadap TSE. Pada awal 2000-an, keberadaan prion atipikal berhasil diidentifikasi berkat peningkatan kegiatan surveilans. Jumlah kasus BSE atipikal tetap sangat sedikit dan secara praktis dapat diabaikan. Walaupun belum ada bukti bahwa BSE atipikal bersifat menular, potensi daur ulang agennya dalam rantai pakan belum sepenuhnya dikesampingkan sehingga upaya mitigasi tetap direkomendasikan.

BSE merupakan penyakit yang wajib dilaporkan ke Organisasi Kesehatan Hewan Dunia (WOAH/OIE). Kejadian BSE atipikal sendiri tidak memengaruhi penetapan status resmi risiko BSE karena sifatnya yang sporadis dan dapat muncul secara spontan.

---

Penularan dan Penyebaran BSE

Meskipun penelitian mengenai asal usul dan patogenesis penyakit ini terus berkembang, telah diketahui bahwa jaringan tertentu pada hewan terinfeksi mengandung konsentrasi tinggi prion infektif. Jaringan tersebut, yang disebut specified risk materials (SRM), meliputi otak, mata, sumsum tulang belakang, tengkorak, tulang belakang, amandel, dan ileum distal.

Mayoritas sapi diduga terinfeksi melalui konsumsi pakan mengandung prion selama tahun pertama kehidupannya. Prion bersifat sangat resisten terhadap prosedur inaktivasi konvensional, termasuk panas dalam proses rendering, sehingga dapat bertahan dalam MBM yang terkontaminasi. Tingginya insiden BSE pada ternak perah dibandingkan sapi potong umumnya dikaitkan dengan penggunaan pakan konsentrat yang dahulu mengandung MBM sebelum pemberlakuan regulasi ketat.

Tidak ada bukti adanya penularan langsung antarhewan atau penularan horizontal. Bukti mengenai penularan dari induk ke anak pun sangat terbatas. BSE klasik pertama kali diidentifikasi di Inggris pada tahun 1986, meskipun kemungkinan besar telah beredar sejak 1970-an. Setelah itu, penyakit ini dilaporkan di lebih dari 25 negara di Eropa, Asia, Timur Tengah, dan Amerika Utara. Berkat langkah pengendalian yang komprehensif, prevalensi BSE klasik kini sangat rendah secara global.

---

Risiko bagi Kesehatan Masyarakat

Kemungkinan transmisibilitas BSE ke manusia, yang berpotensi menyebabkan vCJD, memicu krisis kesehatan masyarakat global pada 1990-an. Meski demikian, hingga kini jumlah kasus vCJD yang terkonfirmasi tetap sangat rendah. Jalur penularan utama diyakini melalui konsumsi produk daging yang mengandung SRM atau melalui peralatan medis yang terkontaminasi prion BSE. Perlu ditekankan bahwa daging merah tanpa tulang serta susu dan produk susu dianggap aman untuk dikonsumsi.

Untuk melindungi manusia dan hewan, banyak negara menerapkan kebijakan penghapusan SRM dari rantai makanan, pelarangan penggunaan protein hewani dalam pakan ruminansia, serta sistem pengawasan ketat. Kebijakan ini telah terbukti sangat efektif dalam menurunkan risiko paparan prion BSE.

---

Tanda-Tanda Klinis BSE

Masa inkubasi yang panjang menjadikan BSE terdeteksi terutama pada sapi dewasa. Gejala klinis dapat mencakup perubahan perilaku, agresivitas, depresi, hipersensitivitas terhadap suara atau sentuhan, tremor, gangguan koordinasi, postur abnormal, kesulitan berdiri, penurunan produksi susu, serta penurunan berat badan. Penyakit ini bersifat progresif dan berakhir dengan kematian. Sampai sekarang, tidak tersedia metode pengobatan yang efektif.

---

Diagnosis

Diagnosis BSE tidak dapat dikonfirmasi pada hewan hidup. Kecurigaan klinis dapat didasarkan pada gejala neurologis, namun konfirmasi hanya dapat dilakukan melalui pemeriksaan jaringan otak pascamati. Metode histopatologi dapat menunjukkan lesi karakteristik TSE, namun konfirmasi resmi memerlukan teknik imunokimia seperti imunohistokimia (IHC) atau immunoblot (Western blot).

---

Pencegahan dan Pengendalian

Sesuai pedoman WOAH, pengendalian BSE memerlukan pendekatan berlapis, mencakup:

• pengawasan terarah terhadap kasus neurologis,
• pelaporan transparan,
• pengamanan lalu lintas ruminansia dan produknya,
• penghapusan SRM dari rantai pangan dan pakan,
• pelarangan inklusi SRM dalam pakan ternak,
• pemusnahan hewan terpapar secara layak,
• larangan MBM dalam pakan ruminansia,
• manajemen pembuangan bangkai yang aman, dan
• sistem identifikasi ternak untuk memfasilitasi penelusuran.

Kombinasi langkah-langkah ini telah terbukti sangat efektif dalam menurunkan prevalensi BSE dan melindungi kesehatan hewan serta manusia.

 

SUMBER:

OIE. https://www.oie.int/en/disease/bovine-spongiform-encephalopathy/

#BSEUpdates 

#PrionAlert 

#CattleHealth 

#FoodSafety 

#OneHealth